Syndactylie

Inleiding

Uw kind heeft een aangeboren afwijking aan de vingers of tenen: syndactylie. Uw plastisch chirurg heeft uitgelegd wat voor aandoening dit is en wat er aan gedaan kan worden. In deze brochure kunt u de informatie nog eens doorlezen. Heeft u na het lezen van de folder nog vragen, stelt u deze dan gerust aan de plastisch chirurg.

Wat is syndactylie?

Bij syndactylie zijn twee of meerdere vingers en/of tenen bij de ontwikkeling geheel of gedeeltelijk aan elkaar blijven zitten (syn = ‘samen’ of ‘verbonden‘; dactylo = ‘vinger‘). In het Nederlands worden de vergroeiingen daarom ook wel zwemvlies-handen of -voeten genoemd.

Er zijn verschillende vormen van syndactylie, namelijk eenvoudige, complexe en gecompliceerde syndactylie. Bij een eenvoudige syndactylie zijn alleen de weke delen (zoals huid enz.) aan elkaar verkleefd. Bij een complexe syndactylie zitten ook botdelen aan elkaar vast. Bij een gecompliceerde syndactylie zijn er nog andere afwijkingen aan de vingers.

Verder kan syndactylie volledig of onvolledig zijn. Een volledige syndactylie wil zeggen: tot aan het eind van de vingers en onvolledig dus niet tot aan het eind.

Syndactylieën zijn bijna altijd aangeboren (ook wel ‘congenitaal’ genoemd), maar kunnen ook ontstaan door littekens na brandwonden of andere ongevallen. In de meeste gevallen is syndactylie een op zichzelf staande afwijking, dat wil zeggen dat er verder geen andere afwijkingen zijn. Het kan echter bij vrijwel alle congenitale syndromen voorkomen. De meest bekende zijn de syndromen van Poland, Moebius en Apert.

Geschat wordt dat ongeveer 1 op de 3000 levendgeboren kinderen een aangeboren handafwijking heeft. Ongeveer eenderde deel daarvan heeft een of andere vorm van syndactylie.

Hoe ontstaat aangeboren syndactylie?

Een syndactylie ontstaat als rond de veertigste dag van de ontwikkeling (het embryo is dan 8 mm lang) het splitsingsproces van de vingers niet op gang komt of onvolledig wordt afgerond.

Verstoring van het splitsingsproces kan op twee manieren veroorzaakt worden.

Van binnenuit

Bij een oorzaak van binnenuit is het een kwestie van aanleg, het splitsingsproces is dan niet of onvoldoende vastgelegd in de genen en is dus erfelijk van aard.

Van buitenaf

Als het splitsingsproces van buitenaf verstoord wordt, gebeurt dat door (chemische) reacties van bijvoorbeeld medicijnen. De enzymen die de splitsing moeten regelen werken dan niet of niet goed. Mechanische en chemische reacties kunnen ook in een later stadium van de ontwikkeling syndactylieën doen ontstaan, door verkleving van reeds gesplitste vingers. In dat geval is een breed scala aan afwijkingen mogelijk.

Waarom behandelen?

Als twee vingers van ongelijke grootte aan elkaar vastzitten, belemmert de kortste vinger de langste in zijn groei en omgekeerd. Om de vingers zich zo goed mogelijk te laten ontwikkelen is het dus belangrijk de vingers te scheiden, liefst vóórdat er groeistoornissen kunnen optreden. Groeistoornissen hebben uiteraard invloed op het gebruik en dus de functie van een vinger.

Het is in principe niet nodig om een syndactylie van twee tenen te corrigeren. Als de grote teen in het proces betrokken is, is correctie echter wel nodig. In dit geval treden er namelijk wel groeistoornissen op. Dit leidt weer tot functieverlies.

Wanneer moet of kan de behandeling plaats vinden?

Aan het einde van het eerste levensjaar gaat een kind zijn handen en vingers min of meer specifiek gebruiken. In het algemeen zal dus geprobeerd worden de behandeling vóór die tijd afgerond te hebben. Bij meer gecompliceerde situaties zal dat vaak niet lukken, omdat dan vaak meerdere behandelingen nodig zijn. Ook zijn er soms specifieke oefeningen nodig waarvoor instructies begrepen moeten kunnen worden. Dan wordt vaak gewacht met behandelen tot het kind ongeveer vier jaar oud is.

Hoe verloopt de operatie

De operatie wordt verricht onder volledige narcose, meestal in dagbehandeling. Dit betekent dat uw kind ’s ochtends wordt opgenomen en ’s middags weer naar huis gaat. Over de opname en de voorbereiding op de operatie ontvangt u aparte informatie.

Tijdens de operatie zal de plastisch chirurg de vingers van elkaar scheiden. Bij het weer aan elkaar hechten van de huid is er vrijwel altijd huidtekort. De resterende stukken worden dan bedekt met huidtransplantaten, die meestal uit de lies genomen worden.

Bij de operatie zal de plastische chirurg proberen te voorkomen dat door littekenvorming er opnieuw een syndactylie ontstaat. Na afloop wordt er een verband aangelegd om alles op zijn plaats te houden en om de wonden goed te laten genezen.

Na de operatie

Over het algemeen hebben de kinderen ongeveer een dag pijn, waarvoor goede pijnstillers gegeven kunnen worden. Ongeveer de vijfde dag na de operatie wordt op de polikliniek het verband verwijderd. Als alle vingers goed zijn genezen kan begonnen worden met baden en oefenen. Hierover krijgt u later meer informatie.

Te verwachten resultaat

Het resultaat van de operatie is sterk afhankelijk van de uitgangssituatie. Bij eenvoudige incomplete syndactylieën, zonder groeistoornissen, zullen de gesplitste vingers en de functie daarvan zich meestal normaal ontwikkelen. De littekens geven dan zelden problemen. Maar als er al groeistoornissen zijn vóór de operatie, worden deze door de operatie niet opgeheven en zijn er soms aanvullende maatregelen nodig.

Door littekenvorming kan in de loop van de tijd de ruimte tussen de twee vingers weer te ondiep worden. Een vervolgingreep is dan noodzakelijk.

Risico’s en complicaties

Deze operatie heeft dezelfde risico’s als elke andere operatie. Er bestaat een kans op een nabloeding of er kan een infectie optreden, maar gelukkig komt dit bijna nooit voor. Neem in geval van complica-ties contact op met de polikliniek (tijdens kantooruren) of met de dienstdoende plastisch chirurg (’s avonds en in het weekend, via het algemene telefoonnummer van het MCL). Voor telefoonnummers zie achterzijde folder.

Bij de correctie van een syndactylie kan het in zeldzame gevallen voorkomen dat een huidtransplantaat niet aanslaat. In dat geval zal het vervangen moeten worden. De plastisch chirurg zal altijd zorgvuldig de risico’s die een ingreep oplevert afwegen tegen de te verwachten voordelen.

Tot slot

Deze brochure bevat algemene informatie over syndactylie en de behandeling ervan en is bedoeld als aanvulling op het gesprek met uw plastisch chirurg. Deze informatie kan echter nooit volledig zijn. Mochten er toch vragen zijn, aarzel dan niet contact op te nemen met de behandelende plastisch chirurg. Hij of zij zal altijd bereid zijn uw vragen te beantwoorden.