Polydactylie

Inleiding

Uw kind heeft een aangeboren afwijking aan de vingers: polydactylie. Polydactylie is een aandoening van één of beide handen waarbij meer dan één duim en vier vingers per hand aanwezig zijn (poly betekent meer en dactylo betekent vinger). De aandoening loopt uiteen van een klein weke delenaanhangsel aan één van de vingers tot een hand met acht vingers. Uw behandelend arts heeft u uitgelegd wat dit voor aandoening is en wat eraan kan worden gedaan. In deze brochure kunt u de informatie nog eens doorlezen. Heeft u na het lezen van de folder nog vragen, stelt u deze dan gerust aan uw plastisch chirurg.

Over polydactylie

Polydactylie komt voor bij één op 3000 levend geborenen in de blanke populatie en één op de 300 in de negroïde populatie. In de meeste gevallen is polydactylie een op zichzelf staande afwijking, dat wil zeggen dat er geen andere afwijkingen zijn. Polydactylie kan soms passen in een syndroom. Als er vermoeden bestaat dat uw kind een syndroom heeft, is het noodzakelijk dat u wordt doorverwezen voor een consult met de klinisch geneticus van het MCL. Hij/zij kan dan ook een advies geven over de erfelijke aspecten.

Hoe ontstaat polydactylie?

Polydactylie ontstaat rond de veertigste dag van de ontwikkeling van het embryo, dat dan 8 mm lang is, als er teveel duimen of vingers uit de handplaat worden gevormd.

Verschillende vormen van polydactylie

Vingerpolydactylie

Bij deze vorm van polydactylie zijn er meer dan vier vingers naast de duim. Een extra vinger aan de zijkant van de pink komt het meest voor. Een verdubbeling van de wijs-, middel- of ringvinger komt minder vaak voor. De volgende afwijkingen kunnen voorkomen:

• Type 1: Een weke delenaanhangsel aan een vinger dat niet door een botbrug hiermee verbonden is
• Type 2A: Een extra vinger die niet met de nabij gelegen vinger is vergroeid
• Type 2B: Een extra vinger die wel met de nabij gelegen vinger is vergroeid (synpolydactylie) 
• Type 3: Een extra vinger die ook een extra middenhandsbeentje heeft

Vingerpolydactylie: dubbele pink

Duimpolydactylie

Vaak staat deze afwijking op zichzelf en is geen onderdeel van een syndroom. Het type duimpolydactylie wordt bepaald door het niveau van waaraf het bot dubbel is aangelegd. De afwijking loopt uiteen van een verdikt laatste kootje met een wat verbrede nagel tot een volledig dubbel aangelegde duim met soms zelfs een extra, derde kootje. Aan de hand van een röntgenfoto wordt de afwijking geclassificeerd.

Duimpolydactylie

Waarom behandelen?

Vaak is de extra vinger onvolledig aangelegd, heeft geen functie meer en belemmert het normale gebruik en de normale ontwikkeling van de hand. Hetzelfde geldt voor een extra duim.

Wanneer behandelen?

Aan het einde van het eerste levensjaar gaat een kind de handen en vingers min of meer specifiek gebruiken. Meestal wordt getracht voor die tijd te behandelen.

Bij de meer ingewikkelde vormen zullen vaak meerdere behandelingen noodzakelijk zijn over een langere periode.

De behandeling van vingerpolydactylie

Type 1: Dit type afwijking wordt behandeld door het aanhangsel operatief te verwijderen. De operatie kan al op zeer jonge leeftijd plaatsvinden. In bijna alle gevallen is resultaat van de ingreep een normale hand wat betreft functie en uiterlijk.

Type 2A/B en 3: De operatieve correctie houdt in dat de minst functionele vinger wordt verwijderd om een hand te verkrijgen die wat vorm en functie betreft het normale benadert. Delen van de te verwijderen vinger worden soms gebruikt ter verbetering van de overgebleven vinger. Veelal zijn meerdere operaties nodig voor een functioneel eindresultaat.

De behandeling van duimpolydactylie

Bij een duimpolydactylie wordt operatief de minst functionele duim verwijderd. Ook hier worden soms delen van de te verwijderen duim gebruikt ter reconstructie van de overgebleven duim. Vaak zijn meerdere operaties nodig voor een functioneel eindresultaat.

De operatie

De operatie wordt uitgevoerd onder algehele anesthesie (narcose), veelal in dagbehandeling. Dit betekent dat uw kind ’s ochtends wordt opgenomen en ’s middags weer naar huis kan gaan. Over de opname en de voorbereiding op de operatie ontvangt u aparte informatie.

Soms is voorbereiding van het kind door een fysiotherapeut en ergotherapeut nodig. Dit om een optimale uitgangspositie voor de operatie te hebben en om de revalidatiefase na de operatie zo goed mogelijk te laten verlopen.

Na de operatie

Na de operatie zit de geopereerde hand van uw kind in verband, om alles op zijn plaats te houden en om de wonden goed te laten genezen. Over het algemeen hebben kinderen vrijwel geen pijn. Na ongeveer 15 dagen kan het verband verwijderd worden. Hiervoor komt u met uw kind naar de polikliniek. Als de vingers goed genezen zijn kan begonnen worden met de handrevalidatie.

Na de operatie zal uw behandelend plastisch chirurg de eventuele nabehandeling met u bespreken. Afhankelijk van de ernst van de afwijking kan spalktherapie of een behandeling met gips noodzakelijk zijn.

Complicaties

Elke operatie kent de mogelijkheid van complicaties zoals (na)bloeding, infectie of ongewenst effect. Ook de narcose kan in zeer zeldzame gevallen een complicatie geven.

De plastisch chirurg zal altijd zorgvuldig de risico’s die een ingreep oplevert afwegen tegen de te verwachten voordelen.

Te verwachten resultaten

Het resultaat van de operatie is sterk afhankelijk van de uitgangssituatie. Bij eenvoudige vormen van polydactylie zal de handfunctie zich na de operatie meestal normaal ontwikkelen. Het komt soms voor dat er groeistoornissen, standafwijkingen, gewrichtafwijkingen en nagelafwijkingen optreden, zoals bij de meer ingewikkelde vormen van polydactylie. Vervolgingrepen zijn dan noodzakelijk om een goede handfunctie te bewerkstelligen.

De littekens geven zelden problemen. Er zullen wel altijd kleine littekens te zien blijven.